“修心”之路——新生儿肺动脉闭锁介入治疗

肺动脉闭锁可分为PA/IVS或PA/VSD型两类，有学者认为使用“法洛四联症合并肺动脉闭锁“可以更好的表述后者的病理和治疗特点。麻醉科医生需注意该病有无多发性VSD及ASD，是否存在冠状动脉异常，有无主肺动脉侧支；麻醉时输注PGE1可维持PDA开放，如肺血流足够，可维持SpO2在80%~90%。尚需注意其是否伴发其他畸形。PDA依赖性的婴儿需要输注PGE1维持PDA开放以获得足够肺血流；不宜使用β受体阻滞剂长期预防性治疗缺氧发作，慎用去氧肾上腺素等血管收缩药物处理缺氧发作，避免心肺转流前的即刻发生血管收缩。CHF的患者需要使用地高辛和利尿剂进行治疗。

肺动脉闭锁早期死亡率非常高，这类患者常合并冠状动脉严重畸形（包括冠状动脉近端狭窄，以及存在冠状动脉瘘并由RV向远端冠状动脉供血），任何对RV进行减压的措施均会引起LV心肌大面积缺血甚至梗死，并导致患者死亡。RV大小和形态学发育和形态学发育存在很大的变异，外科治疗必定会遵循的处理方案多样化的原则，麻醉科医生更要研究这种情况，并协助制订最佳处理原则。

法洛四联症合并肺动脉闭锁的患者手术方案多样，一般需要根据RV发育情况（比如TV的Z值大小），肺血管的发育情况，有无合并其他畸形等决定是否行根治手术亦或行单源化手术等。在新生儿期的病例如依靠PDA供血，在有效肺血流来源建立之前，应吸入空气为主，避免吸入纯氧以免加速PDA关闭；在围术期应维持合适通气量，避免过度通气造成肺血流过多，左心回心血量增加，从而导致左心功能衰竭，麻醉医生应将收缩压维持为80mmHg，SpO2在75%~85%，ETCO2在40-45mmHg左右；手术期间可适当使用5%CaCl2以加强心肌收缩力，改善体外循环后的低钙血症。

——王月兰，邓小明，闵苏，马虹.心脏血管疾病手术麻醉典型病例解析。北京：人民卫生出版社，：1-5.

室间隔完整型f肺动脉闭锁（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA/IVS)的特点是RV和PA之间缺乏连续性，而IVS是完整的。70%~80%的病例在PV处存在盘状膜性闭锁，将主肺动脉和非常狭窄的右心室漏斗部分隔开来。肺动脉瓣环正常或轻度发育不良，肺动脉瓣叶融合但可以辨识，PA直径正常。RV通常发育不良，TV大小一般与RV大小相一致。大约25%的患者出现轻度RV发育不良，40%出现中度发育不良，35%c出现重度发育不良。PFO通常是开放的，20%患儿可存在继发孔ASD。在RV和TV发育较小的患者，特别是没有明显TI的患者，RV产生的压力超过体循环压力。压力升高类似于胚胎早期阶段为心肌提供营养的窦状间隙持续开放。

在初期干预治疗后，根据是否存在右心室依赖型冠状动脉循环（RVDCC）以及RV和TV大小和功能，采取后续治疗方案。在所有修补手术方案中，如果存在体肺分流或带支架的PDA，均需结扎关闭。修补术式的选择取决于RV是否有能力将足量的血液运输到LV，提供足够的体循环心输出量。在所有修补方案中，对于右向左分流很少和临时性球囊封堵后没有出现明显RA高压的患者，可以在后期通过心导管关闭ASD开窗孔。术式分为：①Fontan手术（TCPC）

②1又1/4心室修补

③1又1/2心室修补

④双心室修补

——郑吉建，张马忠，白洁.小儿心脏麻醉手册.上海：世界图书出版公司，:-.