肺淋巴畸形的介入治疗

InterventionalTreatmentofPulmonaryLymphaticAnomalies

摘要：肺部淋巴管疾病已被发现很多年，被称为肺部淋巴管扩张、肺部淋巴管瘤病、塑型性支气管炎和特发性乳糜胸或乳糜心包。通过在活检或尸检中发现囊性淋巴结构，可以确定这些疾病的淋巴系统来源的病因。动态对比增强磁共振淋巴管成像等新成像技术的发展使人们对这些疾病的病理生理学有了更好的理解。动态对比增强磁共振淋巴管成像表明，这些疾病的共同点是从胸导管向肺实质的异常肺淋巴流动。这种异常的淋巴流动扩散到纵隔、肺实质、胸膜表面和支气管黏膜下层，被统称为肺淋巴灌注综合征（PulmonaryLymphaticPerfusionSyndrome，PlPS）。PlPS的已知临床表现包括自发性乳糜胸或乳糜心包、新生儿乳糜积液和塑形性支气管炎。在所有年龄段都观察到了PlPS，可以将其视为先天性解剖性淋巴变异。中央静脉压升高导致淋巴流量增大、淋巴瘀滞，创伤和严重的上呼吸道感染，均可引起临床症状的发作。已报道的PlPS的治疗方法是消除这些异常的淋巴流动途径，通过经皮栓塞术——类似于乳糜胸中的胸导管栓塞术。

背景

自年Virchow发表报告以来，人们就知道了肺部淋巴系统的病理变化，该报告描述了在死后尸检发现儿童肺部的淋巴囊肿。从那时起，多位作者报道了类似的尸检资料。随着第一种淋巴成像——足背淋巴管造影术的发展，一些作者报道了淋巴从胸导管向肺实质流动的现象，称为“淋巴反流”。但是，对异常的肺淋巴流动范围的了解一直受限，因为高粘度的Lipiodol（GuerbetLLC，Bloomington,IN）油性造影剂难以扩散到小淋巴管中。由于更低粘度的gadolinium造影剂可向更远端扩散，以及MR具有更高的组织对比分辨率，近期开发的动态对比增强磁共振（MR）淋巴管成像（DCMRL）可使淋巴管显影更好。DCMRL让我们更好地了解肺淋巴流动异常的程度。肺淋巴流的解剖分布的改善的显示，使纵隔和肺组织的淋巴增多可被识别，我们称之为“肺淋巴灌注综合征（PLPS）”。

病理生理机制

总体而言，体内90％-80％的淋巴液产生于膈肌下方的腹腔、主要是肝脏和肠。来自肝脏、肠和软组织的淋巴液汇聚进入乳糜池，乳糜池输送淋巴液向上进入胸导管，胸导管反而在左颈静脉和锁骨下静脉的交界处将淋巴液排入静脉系统。在纵隔走行过程中，胸导管接受来自纵隔器官（例如心脏、食道和肺）的淋巴分支。在患有PLPS的患者中，部分淋巴液通过异常的淋巴管从胸导管反流向肺实质、纵隔。我们假设这些淋巴管是侧支，且为腔内闭塞或狭窄、或胸腔淋巴系统下游段受压的减压机制（图3）。我们假设，如果淋巴管走行在软组织深处，则这些侧支通常无临床意义。但是，如果它们临近浆膜和粘膜表面（例如胸膜、心包和支气管），在某些情况下它们可能开始在这些空间中渗漏，然后出现症状。症状的出现可能由以下原因诱发：（1）隐匿创伤会导致这些淋巴管破裂，引起乳糜胸或乳糜心包；（2）严重的上呼吸道感染，可导致支气管内膜损伤，引起成人淋巴源性塑形性支气管炎；（3）患有先天性心脏病的患者，由于淋巴产生增加而导致淋巴管过度膨胀，引起塑形性支气管炎或乳糜胸。

肺淋巴灌注综合征的临床表现

临床上PLPS表现为乳糜胸或塑形性支气管炎，可发病于任何年龄，从新生儿（新生儿乳糜胸）到年龄更大的成人。

1新生儿乳糜胸

新生儿乳糜胸是一种通常在产前超声诊断为胸腔积液的疾病。此外，子宫内所有胸腔积液的90％是乳糜胸。为防止由于肺实质被胸腔积液压迫而导致的肺实质发育不全，可通过放置胸膜羊膜腔分流管对胸膜腔进行引流。在我们的实践中，所有患有新生儿乳糜胸的新生儿均接受DCMRL检查。DCMRL的典型发现是中段胸导管完全闭塞和异常肺淋巴流的形成。区分孤立性乳糜胸和合并乳糜性腹水及组织水肿的乳糜胸是很重要的。后一种疾病称为先天性淋巴发育不良，是由淋巴系统的广泛性发育不良引起的，是最难治疗的新生儿疾病之一。

DCMRL检查之后，我们立即使用Nadolski等人先前描述的技术进行淋巴结节内淋巴管造影。淋巴结内淋巴管造影的发现与DCMRL的发现极为相似，包括中纵隔段胸导管完全闭塞和造影剂逆行进肺实质中。

这些患者的乳糜胸漏出速度通常很慢，每天在几十毫升的范围内，因此，使用少量油性造影剂碘油的淋巴管造影术，由于其众所周知的栓塞作用，通常可治愈。然而，在淋巴管造影术中使用的碘油的量必须小于0.25mL/kg，因为更大剂量可以栓塞非目标淋巴管，导致全身性水肿。

2特发性乳糜胸或乳糜心包

我们将特发性乳糜胸或乳糜心包定义为无明确病因的疾病，例如轻微创伤、全身性疾病和恶性肿瘤。

特发性乳糜胸可出现在任何年龄，男女之间比率均等。过去，由于缺乏可靠的淋巴成像方式，对特发性乳糜胸的病理生理机制的理解尚不清楚。DCMRL有助于了解特发性乳糜胸的原因。PLPS是特发性乳糜胸或乳糜心包的主要原因之一。非特发性乳糜胸的诊断和治疗流程的更详细描述可以在血管和介入放射学技术（TVIR）期刊另一部分中找到。

临床病史通常显示这些患者有长期的肺部症状，例如无法解释的长期有痰的咳嗽，在某些情况下类似于塑形性支气管炎或频繁的肺部感染或两者兼有。这些患者的诊断检查始于DCMRL，通常表现出典型的PLPS表现，例如胸导管上段阻塞或狭窄，伴造影剂向肺实质的逆行流动。

特发性乳糜胸和PLPS的介入治疗与创伤性乳糜胸患者的胸导管栓塞技术相似。主要目的是，在运输淋巴液到肺实质的淋巴管的下方，将胸导管阻断。

3塑形性支气管炎

塑形性支气管炎是一种儿童或成年人咳出支气管树样管型的疾病（如上图）。它最常与先天性心脏病相关，例如接受Fontan姑息手术治疗的单心室儿童。在这些儿童中，上腔静脉和下腔静脉的血液被动地流入肺静脉，导致中心静脉压显着升高，并因此增加了淋巴生成量。在成人患者中，塑形性支气管炎也可表现为淋巴源性塑形性支气管炎。

在所有患有塑性支气管炎的患者中，无论其病因如何，其潜在病理均是PLPS，与特发性乳糜胸患者的淋巴造影照片非常相似。然而，主要区别在于，异常的淋巴灌注发生在支气管粘膜中，在那里淋巴“渗入”到支气管腔中，然后干燥形成肺管型。在进行支气管镜检查时，通过位于胸导管中的导管注入颜色指示剂（亚甲蓝或1％的lymphazurin）时，我们可以看到这些粘膜下淋巴管。

经皮栓塞这些异常的肺淋巴管的可使近％的塑性性支气管炎患者症状缓解，且并发症极少。

PLPS中动态对比增强磁共振淋巴管成像发现

在我们机构中，除非存在MR的禁忌症，例如存在某种类型的起搏器、除颤器、幽闭恐惧症等，所有临床上怀疑患有PLPS的患者均应接受DCMRL。我们在肾功能受损的患者中使用Dotarem（GuerbetLLC，Bloomington，IN）造影剂。对于儿科患者，DCMRL通常在麻醉或深度镇静下进行，成人则在局部麻醉下进行。DCMRL技术的描述可以在本期刊的另一章中找到。DCMRL可以与栓塞治疗同时进行，也可以单独进行。

DCMRL可实现PLPS的诊断的确立，并显示中央淋巴系统的解剖结构。PLPS时，最常见的共性表现是纵隔和肺实质存在淋巴强化。淋巴灌注的范围可以从胸导管周围的微弱增强（图7）到纵隔和肺实质的广泛灌注。根据我们的经验，DCMRL在识别PLPS方面，比造影剂直接注入胸导管，要敏感得多。DCMRL还可以通过识别淋巴系统的解剖结构及其与异常灌注肺的关系来帮助规划治疗方案。与手术相关的典型解剖学发现是单支与双支胸导管、乳糜池存在、出现胸导管不同分支之间在纵隔内沟通、胸导管远侧部分的缺失或狭窄，以及中央淋巴系统的每一组成部分与异常灌注区域的关系（Figure3）。根据DCMRL的发现，在某些情况下，识别出的扩张的乳糜池和胸导管使我们，无需淋巴结节内淋巴管造影，就可以进入中央淋巴系统。

栓塞技术

PLPS患者的栓塞技术与标准胸导管栓塞术非常相似，但先天性心脏病患者除外。这些患者存在从右向左分流，可导致油性对比剂进入栓塞体循环。

为了在所有先天性心脏病患者中预防这种并发症，我们进行右心导管插入术和所有静脉-静脉侧支的栓塞术。在Fontan开孔较大的情况下（这是Fontan循环和单个心房的连接），我们放置一个临时的闭塞气囊。在此过程中，我们选择尽可能多地使用水溶性造影剂。由于右侧心力衰竭患者的淋巴系统明显扩张，因此无需使用淋巴结内淋巴管造影术即可根据DCMRL提供的标志进入乳糜池。

对于没有左右分流的患者，栓塞术始于淋巴结内淋巴管造影。在患有新生儿乳糜胸的患者中，将碘造影剂输送到淋巴系统可以治愈并减轻对胸导管进行插管和栓塞的需要。

由于其体积小，在新生儿中进行胸导管的插管可能具有挑战性。在这种情况下，可以通过将N-BCA胶通过针尖位于腹膜后淋巴结的针注入来进行胸导管的栓塞（图8）。

对导致病理性灌注区域的胸导管分支进行选择性导管插入术是有可能的；但是，我们发现大多数时候胸导管完全栓塞是唯一的治疗选择。淋巴栓塞技术与胸导管的栓塞技术非常相似。如果胸导管是通畅的，则在胸导管中接近异常灌注的区域放置一圈线圈，以创造胶粘聚合的基质，并防止造影剂溢出到引流静脉中。如果胸导管闭塞且与静脉无连接，则可以在异常淋巴流区域的下方直接注射用碘油以1：2稀释的N-BCA胶。

结论

DCMRL的发展使我们能够通过显示胸导管向肺实质的异常肺淋巴流动（我们称为PLPS），来了解一些肺部疾病的潜在病理过程。经皮栓塞这些异常肺淋巴管，已被证实能以最小的并发症发生率成功治疗这些疾病。我们认为，PLPS是一种先天性解剖淋巴变异，可以在某些情况下出现临床表现。PLPS可能可以解释某些心力衰竭患者的其他认识不足的肺病情况、甚至是肺部症状。DCMRL和经皮栓塞技术的广泛接受和使用可以进一步扩展我们在这些肺部疾病方面的知识和治疗选择。

参考文献：

ItkinM.InterventionalTreatmentofPulmonaryLymphaticAnomalies.TechVascIntervRadiol.Dec;19(4):-.doi:10./j.tvir..10..EpubOct8.Review.PubMedPMID:.预览时标签不可点