一、概述肝性脑病:是由严重肝病或门一体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷。门一体分流性脑病(prt-systemicencephalpathy,PSE):强调门静脉高压,肝门静脉与腔静脉之间有侧支循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流人体循环,是肝性脑病发生的主要机制。亚临床或隐性肝性脑病(subclinicalrlatentHE):指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。二、病因与发病机制(一)病因病因大部分是由各型肝硬化引起,病毒性肝炎肝硬化最多见,小部分见于重症病毒性肝炎、暴发性肝功能衰竭、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染诱因药物(催眠镇静药、麻醉剂和乙醇)、低血容量(上消化道出m、大量排钾、利尿、放腹水、腹泻和呕吐等)、门一体分流、氨增高进入大脑(高蛋白饮食、消化道出血、感染和便秘)、血管阻塞(肝静脉和门静脉血栓、原发性肝癌)(二)发病机制1.氨中毒学说(1)氨的形成和代谢氧的来源

①消化道是产氨的主要部位(胃肠道是氨进人身体的主要门户)。肠道氨来源于:谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生(谷氨酰胺→NH3+谷氨酸);肠道细菌对含氮物质(摄入的蛋白质及分泌的尿素)的分解(尿素→NH3+C02)

②肾脏产氨(谷氨酰胺→氨)

③骨骼肌和心肌活动时产氨清楚氨的途径

①尿素合成

②脑、肾、肝在供能时,耗氩合成谷氨酸和谷氨酰胺

③肾形成大缝NH4+而排出NH3

④肺部可呼出少垃NH3影响氨中毒的因素

①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物,或上消化道出血时肠内产氨增多

②低钾性碱中毒呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性的醛固酮增多症均可致低钾血症。低钾血症时,尿排钾量减少而氢离子排出量增多,导致代谢性碱中毒,因而促使NH,透过血-脑屏障,进入细胞产生毒害

③低血容量与缺氧、休克与缺氧可导致肾前性氮质血症,使血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性

④便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠黏膜接触的时间延长,有利于毒物吸收

⑤感染增加组织分解代谢从而增加产氨,失水可加重肾前性氮质血症,缺氧和高热可增加NH3毒性

⑥低血糖:葡萄糖是大脑产生能量的重要燃料。低血糖时能嫩减少,脑内去氩活动停滞,氨的毒性增加

⑦其他镇静、催眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢,造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的功能负担氨对脑功能的影响

①干扰脑细胞三羧酸循环,使大脑细胞的能量供应不足

②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取,这些物质对脑功能具有抑制作用

③脑星型胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶,当脑内氨浓度增加时,谷氨酰胺合成增加,从而造成脑水肿

④氨可直接干扰神经的电活动2.神经递质的变化(1)γ-氨基丁酸/苯二氮革神经递质大脑神经元表面GABA受体与B2受体及巴比妥受体紧密相连,组成GABA/BZ复合体,共同调节氯离子通道。复合体中任何受体被激活均可促使氯离子内流而使神经传导被抑制。巴比妥作用于GABA/B2受体,故肝功能衰竭者对巴比妥极为敏感。(2)假神经递质酪氮酸脱羧酶一酪胺羟化酶→B-多巴胺(与去甲肾上腺岽)不能传递神经冲动苯丙氨酸脱羧酶一苯乙胺羟化酶→苯乙醇胺(与去甲肾上腺素)不能传递神经冲动抑制性神经递质:仅在脑内合成,如5-羟色胺(5-HT)等。兴奋性神经递质:多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氮酸等。(3)色氨酸肝病时白蛋白合成降低,加之血浆中其他物质对白蛋白的竞争性结合,造成游离的色氨酸增多。游离的色氨酸可通过血脑屏障,在大脑中代谢生成5-羟色胺(5-HT)及5-羟吲哚乙酸(5-HITT),这两者都是抑制性神经递质,参与肝性脑病的发病。3.氨基酸代谢不平衡学说胰岛素在肝内活性降低,促使大量支链氨基酸进入肌肉,支链氨基酸减少,芳香族氨基酸增多。4.锰离子直接损害、影响神经递质、与氨盼同作用。三、病理肝性脑病根据病理生理的不同,可分为三种类型:A型B型C型临床表现急性在2周内;亚急性在2-12周肝组织可以正常慢性肝病,肝硬化终末期表现,最常见原发病暴发性肝炎,急性肝功能衰竭主要与门-体分流有关肝硬化,门-体分流术后四、临床表现分5期,期(潜伏期):只在心理测试或智力测验时有轻微异常,其他正常。l期(前驱期)2期(昏迷前期)3期(昏睡期)4期(昏迷期)病理反射(一)(+)(+)(一)肌张力正常增高增高浅昏迷时增高;深昏迷时降低腱反射正常亢进亢进浅昏迷时亢进;深昏迷时消失精神行为可有轻度性格和精神异常:焦虑、欣快激动、淡漠,睡眠倒错、健忘睡眠、行为异常、言语不清、书写障碍及定向力障碍昏睡,但可唤醒;各种神经体征持续或加重昏迷,不能唤醒脑电图正常特征性异常异常波形明显异常扑翼样震颇(+)(+)(+)(-)五、辅助检查血氨慢性肝性脑病、门一体分流性脑病患者多有血氨增高,但急性血氨可以正常脑电图节律变慢。一期多正常。二、三期表现为6波或三相波,每秒4-7次。昏迷时为高波幅的6波,每秒少于4次诱发电位多用于轻微肝性脑病的诊断和研究心理智能测验用于肝性脑病的诊断和轻微肝性脑病的筛选影像学检查急性肝性脑病患者行头部CT或MRI检查可发现脑水肿临界视觉闪烁频率用于检测轻微肝性脑病六、诊断和鉴别诊断1-4期肝性脑病的诊断依据①有严重肝病和(或)广泛门一体侧支循环形成的基础;②出现精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颇;③有肝性脑病的诱因;④反映肝功能的血生化指标明显异常及(或)血氨增高;⑤脑电图异常轻微肝性脑病的诊断依据①有严重肝病和(或)广泛门一体侧支循环形成的基础;②心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常以精神症状为唯一突出表现。少数患者肝病病史不明确,以精神症状为突出表现,易误诊为精神病,应注意鉴别。七、治疗消除诱因慎用镇静剂及损伤肝的药物,纠正电解质和酸碱平衡紊乱、止血和清除肠道积血,预防和控制感染,防治便秘GABA/BZ复合受体拮抗剂氟马西尼对部分Ⅲ一Ⅳ期患者有促醒作用调整饮食限制蛋白质饮食(首选植物蛋白).保证热能供应,补充各种维生索肝移植治疗各种终末期肝病的有效方法减少毒物吸收消浩肠道:乳果糖(结肠细菌分解为乳酸和乙酸,可降低肠道pH,减少氨的吸收,促进血液中的氨渗入肠道排出);口服抗生索抑制细菌生长(新霉索、甲硝唑);益生菌制荆降氩药物(1)L-鸟氩酸-L-天冬氨酸及鸟氨酸-α-酮戊二酸能促进体内尿素循环而降低血氨(2)谷氩酸钾、精氨酸:对急性重症肝性脑病无效。疗效不肯定,临床上少用人工肝脏移植适用于急性肝功能衰竭患者,为肝移植做准备。对肝性脑病有暂时的、一定程度的疗效支链氨基酸亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸可竞争性抑制芳香族氨基酸进人大脑,减少假性神经递质的形成用生理盐水和弱酸性溶液如稀醋酸液灌肠,以减少氨的吸收,忌用碱性溶液如肥皂水灌肠。对于急性门-体分流性肝性脑病昏迷患者用乳果糖ml加水ml灌肠作为首要治疗,效果好。                







































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